小儿海蓝组织细胞增生症的症状是什么？小儿海蓝组织细胞增生症怎么治疗？

　　小儿海蓝组织细胞增生症是常染色体隐性遗传性疾病 目前未明。临床上可分为原发性和继发性两类。继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜 慢性粒细胞白血病 儿童慢性肉芽肿 高脂蛋白血病 尼曼-匹克病 地中海贫血 脂蛋白血症 多发性骨髓瘤等。

　　小儿海蓝组织细胞增生症的并发症有肝脾肿大 血小板减少 溶血性贫血等症状 可能是由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚 导致体内黏多糖代谢异常造成堆积而导致。

　　小儿海蓝组织细胞增生症起病隐匿 病程较长。患者均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏。浅表淋巴结多无肿大。因血小板减少 皮肤可见紫癜。少数病人有黄疸 尚有皮肤色素 皮疹。患者可呈进行性肝功能衰竭 偶可发生肝硬化。眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润 像肺结核或结节病。

　　小儿海蓝组织细胞增生症应遵循遗传病的预防措施。在预防方面 避免近亲结婚 避免高龄生育 并适时进行产前诊断和遗传咨询。

　　小儿海蓝组织细胞增生症在确诊时 除依靠其临床表现外 还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：

　　1 血液检查

　　患者因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血。检查显示白细胞 血小板减少 血红蛋白 红细胞计数减少。血清酸性磷酸酶增高。

　　2 尿液检查

　　检查显示尿黏多糖排出量增高。

　　3 骨髓检查

　　骨髓中可见大量海蓝组织细胞 红 粒 巨核系增生正常 可见海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型)。

　　4 病理检查

　　对肝与脾的提出物分析 结果糖神经鞘酯 磷脂和脑苷脂增加。部分病人在肝 脾 肺组织中也有海蓝细胞浸润。

　　小儿海蓝组织细胞增生症为遗传性疾病 故孕妇在孕期的饮食保健尤为重要。怀孕期间饮食应清淡富于营养 注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物 以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果 多吃提高免疫力的食物 以提高机体的免疫力。

　　小儿海蓝组织细胞增生症对原发者目前尚无满意的治疗的方法。有脾肿大 脾亢者可行脾切除术。脾切能改善病人的症状。对继发性者应针对原发疾患进行治疗。合并感染 出血 肝功能损害时可对症处理。